Главная » Здоровье » Сидеробластные анемии: причины, симптомы, лечение

Сидеробластные анемии: причины, симптомы, лечение

Сидеробластные анемии: причины, симптомы, лечение

Сидеробластные анемии – гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является гипохромная микроцитарная анемия с отложением депозитов железа в митохондриях эритроидных предшественников. Данная патология относится к числу редких болезней. В основе ее лежит нарушение синтеза гема и митохондриальная дисфункция. Для нее характерны: неэффективный эритропоэз, высокое содержание железа в крови и гемосидероз внутренних органов. В костном мозге образуются эритроциты малого размера, в которых снижено содержание гемоглобина, а железо откладывается внутри клеток, затем выходит в кровь и оседает в тканях внутренних органов.

У здорового человека в эритрокариоцитах костного мозга находится 3 железосодержащие гранулы. Эти клетки и называют сидеробластами. При анемии такого типа гранулы, содержащие железо, имеют большие размеры и обнаруживаются более чем у 15 % клеток предшественников. Некоторые из них имеют не 3, а 5 гранул, расположенных вокруг ядра. Это кольцевидные сидеробласты, их наличие – типичный признак данной патологии.

Классификация и причины болезни

В клинической практике сидеробластные анемии разделяют на две большие группы:

Наследственный вариант болезни обусловлен генетическими изменениями. Как правило, он выявляется в детском или подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Среди наследственных сидеробластных анемий выделяют:

  • сцепленную с Х-хромосомой;
  • эритропоэтическую порфирию;
  • синдром Пирсона;
  • митохондриальную миопатию с синдромом анемии.

Причину приобретенных сидеробластных анемий удается выяснить не всегда. Они чаще встречаются у лиц пожилого возраста с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Если анемия у больного имеется, а происхождение ее остается неясным, говорят об идиопатической форме болезни. Существуют также симптоматические приобретенные сидеробластные анемии, которые связаны с:

  • воздействием на организм некоторых лекарств (Изониазида, Рифампицина, Хлорамфеникола) и токсических веществ (цинка, свинца);
  • алкогольной интоксикацией;
  • дефицитом меди;
  • злокачественными или хроническими воспалительными заболеваниями (лейкозами, множественной миеломой, миелопролиферативными заболеваниями, ревматоидным артритом).

Одним из основных проявлений болезни является анемический синдром. Такие пациенты жалуются на:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • головную боль;
  • ломкость ногтей и выпадение волос;
  • одышку при физической нагрузке;
  • сжимающие боли в области сердца.

Выраженность анемии может варьировать от легкой степени с минимальными клиническими проявлениями до тяжелой, требующей регулярных гемотрансфузий (переливаний крови или эритроцитов).

В ряде случаев при сидеробластной анемии выявляется желтушность кожи, увеличение печени и селезенки.

При врожденных формах болезни ее течение может осложняться накоплением железа в тканях и развитием гемосидероза, который проявляется:

  • «бронзовой» пигментацией кожи;
  • симптомами диабета;
  • сердечными аномалиями;
  • нарушением функции печени.

Приобретенная идиопатическая форма в 7-20 % случаев может трансформироваться в острый лейкоз, рефрактерный к обычным схемам полихимиотерапии.

Диагностика

Диагноз «сидеробластная анемия» устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. Последние имеют особое значение. Таким больным проводится:

Характерными лабораторными признаками данной патологии являются:

  • гипохромная (цветовой показатель ниже 0,8) микроцитарная анемия;
  • базофильная зернистость эритроцитов;
  • снижение уровня ретикулоцитов;
  • повышение концентрации сывороточного железа и насыщенных трансферринов;
  • гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, наличие кольцевидных сидеробластов.

Лейкоцитарная формула и уровень тромбоцитов могут длительное время оставаться нормальными и изменяются при тяжелых поражениях печени.

Тактика ведения больных

Лечение пациентов, страдающих сидеробластной анемией, направлено на уменьшение патологических симптомов и нормализацию состава крови. Оно включает:

  • устранение провоцирующих факторов при приобретенной форме болезни;
  • курс инъекций витамина В₆ (не менее 2 месяцев);
  • трансфузии эритроцитарной массы при тяжелой анемии;
  • назначение хелаторов железа – дефероксамин (профилактика гемосидероза).

Показанием для госпитализации в гематологический стационар является тяжелая степень анемии или выраженная сопутствующая патология.

К какому врачу обратиться

Лечением сидеробластных анемий занимается гематолог. Для выяснения причин заболевания понадобится консультация генетика, ревматолога, нарколога. При развитии гемосидероза к лечению подключаются профильные специалисты: эндокринолог, гепатолог, дерматолог, кардиолог.

Прогноз при врожденной сидеробластной анемии благоприятный при своевременно начатом лечении. Он значительно ухудшается при поздней диагностике и длительном отсутствии лечения, когда в органах и тканях развились необратимые изменения, связанные с гемосидерозом. Приобретенные сидеробластные анемии могут проходить даже без лечения после устранения их причины. Тяжелое течение нередко имеет идиопатическая форма болезни при ее трансформации в острый лейкоз.

О admin

x

Check Also

Боль в желудке: причины и лечение, диагностика, народные средства

Причины и лечение боли в желудке С проявлением дискомфорта в организме каждый справляется, как может. Когда человека одолевает боль, практически ...

Боль в душе: причины и лечение, как избавиться от душевной боли

Боль в душе: причины и лечение | Как избавиться от душевной боли На протяжении жизни человек хоть раз испытывал душевную ...

Боль в груди при кашле: причины и лечение

Боль в груди при кашле: причины и лечение Достаточно часто бывают случаи, что человек заболел, чувствует себя плохо и ощущает ...

Боль в горле: лечение, народные средства от боли в горле

Боль в горле: лечение | Народные средства от боли в горле Боль в горле бывает только зимой", — почему-то большинство ...